Descopera promotiile si ofertele speciale din Farmacia Galmed Plant Ce reprezinta sindromul Gronblad-Stranberg?
Profil Autor: Constantin Radu


Ce reprezinta sindromul Gronblad-Stranberg 63982807     Sindromul Gronblad–Stranberg este cunoscut si sub denumirea de ‚pseudoxantom elastic cu striuri angioide' sau ‚elastorhexis'. Afectiunea reprezinta de fapt o genodermatoza, foarte rar intalnita (sau diagnosticata rar). Este deci o boala ereditara cu transmitere dominanta si penetranta incompleta sau uneori recesiva.

Substratul morfologic este reprezentat de alterarea fibrelor elastice din: derm (piele), vasele sanguine, membrana Bruch (de la nivelul ochiului).

Se caracterizeaza prin alterarea generalizata a tesutului elastic de la nivelul diferitelor structuri ale corpului uman, ceea ce duce la manifestari clinice reprezentate constant prin anomalii oculare, cutanate si vasculare.

Boala se descopera:

• intamplator (frecvent prin examen oftalmoscopic, respectiv prin examenul numit "Fund de ochi"),

• sistematizat (de obicei la persoanele cu varste cuprinse intre 20-25 ani).

Examinarea atenta a pacientului pune in evidenta:

1. afectarea ochilor: se evidentieaza leziuni care sunt bilaterale, cu un decalaj evolutiv intre cei doi ochi, cu prezenta de striuri angioide sub forma unor benzi de culoare rosu - visinie sau galben - gri cu dispozitie radiara (ca "spitele de roata") avand originea intr-un cerc de atrofie peripapilara (in jurul nervului optic). Se adauga leziuni asociate la nivelul ochiului, ca: pigmentari maculare, hemoragii, degenerescenta maculara, focare de atrofie corioretiniana, atrofii ale epiteluilui pigmentar si aparitia de neovase (in timp).

2. anomalii cutanate: a) tegumentele sunt cutate din cauza neaderentei la planurile subiacente, b) tegumentele sunt acoperite in anumite zone de pete de culoare galbena denumite pseudoxantoame. Ele sunt reprezentate, la majoritatea bolnavilor, de placi si placarde, formate din papule galbene, pseudoxantomatoase, rotunde sau poligonale, usor proeminente, netede, uneori dispuse sub forma de trenee sau benzi. Pe suprafata placardelor, se observa cateodata mici orificii deschise, punctiforme, cu aspect de "coaja de portocala". Leziunile sunt simetrice, localizate pe fetele laterale ale gatului, peribucal, periombilical, in pliurile de flexie (axile, coate, genunchi, mai rar in plicile inghinale). Leziunile cutanate, desi sunt cele mai importante, incomodeaza doar din punct de vedere estetic. Manifestarile cutanate asociate cu leziuni oculare alcatuiesc sindromul Grondblad-Strandberg.

3. leziuni ale mucoaselor (orala, gastrica, vaginala, rectal), se pot asocia, rar, anomaliilor cutanate.

4. anomalii vasculare generale: a) manifestari vasculare difuze (arterita a membrelor, coronaropatii, accidente cerebro-meningeale, b) hemoragii (gastro-intestinale, subrahnoidiene, hematurie macroscopica).

Evolutia bolii - este cronica, iar viata bolnavului este rar amenintata. In 70-90% din cazuri se asociaza alterari oculare reprezentate mai ales de strii angioide, iar in 40-70% din cazuri se asociaza degenerescenta maculara.

Pronosticul - este dependent de evolutia leziunilor oculare.

Anchetele genetice efectuate pacientilor cu aceasta afectiune au aratat frecventa consangvinitatii parintilor.

Tratamentul este unul complex, de sustinere a organismului, in functie de simptomele prezentate care predomina:

• Vitamina E, A,

• Fitoterapie (se recomanda administrarea cronica de afine),

• Fotocoagularea laser a striurilor angioide - are drept scop formarea unor cicatrici aderente pentru: a fixa retina si a preveni o eventuala decolare a acestuia si pentru a preveni hemoragiile si distrugerea neovaselor coroidiene.

Rezultatele tratamentului - sunt discutabile, deoarece nu exista un tratament eficient pentru a stopa evolutia bolii, pana la aceasta data.

Copyright © Reteaua Medicala: Articolul se afla sub protectia drepturilor de autor.

Cine a citit acest articol a citit si: :

» Pitiriazisul alb – manifestari si tratament

    Pitiriazisul alb se intalneste frecvent si poate sa fie considerat o manifestare in cadrul dermatitei atopice a copilului, dar poate sa fie considerat ca entitate dermatologica separata. Se mai numeste pitiriazis simplu sau...

» Bebeluş de două luni, născut cu o malformaţie congenitală severă la nivelul capului, operat cu succes, la Timişoara

Un bebeluş de doar două luni a fost supus în această săptămână unei intervenţii chirurgicale complexe, pe parcursul căreia neurochirurgii timişoreni i-au repoziţionat măduva spinării şi o parte a ţesutului cerebral.''Fetiţa a fost...

» Afectiunile oftalmologice ale prescolarului

     La varsta de 3-6 ani sistemul vizual este in plina dezvoltare, o serie de abilitati fiind dobandite in acesti ani. Coordonarea complexa ochi-membre, integrarea informatiei vizuale si a functiilor motorii se dezvolta pe...

» Poliartrita reumatoida - manifestari si investigatii recomandate

    Poliartrita reumatoida este o boala autoimuna caracterizata printr-o inflamatie cronica a mai multor articulatii. Este o boala care apare mai frecvent la femei (raportul femei barbati 3 :1), iar debutul are loc in jurul varstei de...

» Ambliopia - ochiul lenes

Ambliopia , cunoscuta sub denumirea de „ochiul lenes" , este o scadere a acuitatii vizuale , la unul , sau mai rar , la cei doi ochi , ce nu este produsa de un defect structural la nivelul globului ocular sau a cailor de transmitere a informatiei...

Comentarii 

 
#1 Sindromul Gronblad–Stranb ergMoni 16-01-2012 17:16
interesant articolul despre sindromul Gronblad–Stranb erg!
Raportează către un administrator
 

Pentru a putea posta un comentariu este necesar sa va logati.

Pentru a te inregistra, click aici.

In cazul in care sunteti inregistrat si nu sunteti logat, click aici.

Sugestiile tale sunt foarte importante pentru noi deoarece ne vor ajuta să-ţi oferim un serviciu mai bun.
 
discount button
farmacii
clinici


CONTOR VIZITE

Vizitatori Azi935
Vizitatori Luna Curenta59653
Total Vizitatori1376954

Disclaimer

Informatiile disponibile pe site-ul ReteauaMedicala.ro nu urmaresc sa inlocuiasca actul medical direct, consultatia, diagnosticul si tratamentul prescris de catre un medic de specialitate. 
Site-ul ReteauaMedicala.ro nu are solutii pentru toate problemele de sanatate. Informatiile punctuale pot sa nu fie aplicabile tuturor utilizatorilor site-ului. 
In cazul in care considerati ca prezentati simptome ce ar putea indica o problema de sanatate sau in cazul in care va simtiti bolnavi, adresati-va medicului. Pentru mai multe informatii, cititi Termenii si conditiile de utilizare a site-ului.